30岁的钟森淼（化名）曾以为自己的人生被“石化”了。因基因缺陷无法代谢草酸，结晶像石头一样沉积在他的肾脏、关节、肌肉甚至血管。每一次轻微的翻身，都伴随着如刀割般钻心的刺痛。尿毒症、全身剧痛、轮椅代步……这个被诊断为“原发性高草酸尿症1型（PH1）”的江西青年，在透析3年8个月后，终于等来了一场改写命运的手术。
武汉大学中南医院移植医学中心叶少军主任团队为他实施了华中地区首例“劈离式辅助性肝移植联合肾移植”，给“罢工”的“代谢工厂”安装了新的“生产线”，为他重新点燃了生命的希望之火。5月11日，钟森淼已顺利转出重症病房。
叶少军主任查看钟森淼的恢复情况
全身“长石头”的罕见病，从结石到全身“扎针”
钟森淼的病痛早在童年时期就已埋下伏笔。两三岁时，小小的他在排尿时竟排出黄豆大小的结石。家人只当是普通的“上火”症状，并未放在心上。10岁后，肾结石频繁发作，他每次都只能依靠体外碎石暂时缓解疼痛。
直到2021年，钟森淼读研三那年，他因嗓子疼前往医院检查，却被查出患有尿毒症。随后的基因检查发现了背后的“真凶”——原发性高草酸尿症1型罕见病。这种疾病如同一个无形的破坏者，由于肝脏缺乏丙氨酸乙醛酸转氨酶，导致草酸盐在他体内疯狂沉积，先是双肾逐渐被“石头”填满，肾功能衰竭；关节、韧带、血管也被“石头”侵蚀，每一处都如同被针扎般疼痛难忍。“坐着不动时，后背像有刀片划过；走路时，脚踝仿佛被碎玻璃硌着。”钟森淼痛苦地描述道，病情最严重时，他甚至连穿衣服这样简单的事情都需要家人帮忙。
常规治疗在PH1这个罕见病面前显得无能为力，肾透析3年零8个月，钟森淼的身体状况却每况愈下，骨骼钙化、血管硬化，生活几乎不能自理，只能依靠轮椅行动。若不进行手术，体内草酸将持续沉积，最终可能全身“石化”，失去自理能力，生命也将走向尽头。
标本兼治，“拼图式”手术重塑患者代谢功能
传统的肾透析或单纯的肾移植治疗只能“解近渴”，新肾脏很快会被草酸再次摧毁，若想从根源上解决难题，则需让钟森淼的肝脏能自己产生分解草酸的酶，肝肾联合移植摆在了他的面前。
“我是江西人，在新疆、大连都上过学，全国各地的器官移植中心能看的基本上都看过了。”钟森淼表示，生病后，他休学踏上了漫长的治病路，几乎在各大器官移植中心都做了登记，可得到的回复要么是“太复杂了，我们这里做不了”，要么就是无尽头的等待。终于，武汉大学中南医院移植中心给了他希望。
“‘我们能做。’叶主任短短四个字，让我们的心顿时松了口气。”钟森淼家人说，经历了太多的波折和被拒绝后，听到“能做”便仿佛看到了救命的希望。经过检查，叶少军团队发现钟森淼的肝功能除了缺少丙氨酸乙醛酸转氨酶，其他一切正常，在供体器官紧张的情况下，“劈离式辅助性肝移植联合肾移植”或许是既能治病又能尽早解除患者痛苦的最优解。
“劈离式辅助性肝移植联合肾移植”就像一场精密的“生命零件改造与组装工程”。叶少军介绍，捐献者肝脏如同一块珍贵的“多功能拼图板”，医生将其巧妙劈分成两块，一块给钟森淼，就像是为他那基因缺陷的肝脏代谢系统安装了一块全新的“核心芯片”，专门弥补其缺乏丙氨酸乙醛酸转氨酶的问题；另一块则用于救治其他患者，实现资源的最大化利用。同时进行的肾移植，好比给钟森淼身体的“水循环系统”换了一个新的、高效的“水泵”。新的肾脏配合补充好“芯片”的肝脏，二者协同工作，让钟森淼身体内的“代谢工厂”重新高效运转，既保证了正常的排泄功能，又从源头减少草酸生成，防止疾病复发。
叶少军团队为钟森淼进行手术
在血管上“绣花”，精准劈肝让生命重新绽放
4月27日，经过多学科团队的反复研讨，钟森淼的手术如期进行。这场手术的难度超乎想象，每一个步骤都如同在刀尖上跳舞。
根据两位受者疾病情况对捐献者肝脏根据两位患者疾病进行劈离，首先切除钟森淼左半肝，保留其原有的右半肝，再把供肝的左外叶移植到钟森淼体内。劈离肝已经是移植手术中的“天花板”，并且由于左半肝的血管和胆道较为纤细，在移植过程中操作难度更大，对叶少军主任团队的要求更为复杂和精细。
手术中，由于捐献者肝脏胆管先天畸形，无法与患者胆管直接连接，叶少军团队在手术中不得不改变策略，将肠道与胆管吻合；患者肝动脉纤细，供体血管长度不足，叶少军团队在术中进行动脉搭桥，才顺利进行了肝动脉吻合，确保了肝脏的血供；为了避免损伤细小血管，叶少军全程戴着2.5倍放大镜，在显微镜下完成每一针缝合。
肝移植后，肾移植也随之开展。历经12小时，钟森淼的手术顺利完成。叶少军介绍，这场手术突破了传统局限，采用“局部修复”代替“整体替换”，患者肝脏其他功能正常，只需移植部分肝脏补充丙氨酸乙醛酸转氨酶；“肝肾同治”的方式提供正常酶活性，从源头减少草酸生成；“一肝两用”的模式更是大大提高了器官利用效率，供体肝脏被劈离成两部分，同时救治两名患者。
术后第3天，钟森淼的肌酐下降接近正常，疼痛明显缓解。手术的成功也为钟森淼这类罕见病患者带来希望，叶少军介绍，PH1这种罕见病发病率约1/10万，早期症状隐匿，若出现反复肾结石、关节疼痛，应尽早排查基因缺陷。他建议，对于遗传性代谢疾病，早期基因检测和干预至关重要，可避免器官不可逆损伤。
