烟雾病的机制其实我们目前尚不清楚，只是观察到颅内的供血大动脉在willis环附近逐渐变细直至闭塞，然后就像交通主干道堵塞后会有人抄小路一样，闭塞血管附近会慢慢有微小血管大量形成，努力替代大血管向大脑供血，在这里不得不赞美人类生命力的顽强。这些微血管团在DSA造影中呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故得名（见图示）。有时这种大小血管的替代在潜移默化中缓慢完成，病人仅偶尔感到头晕不适甚至没有任何异常感觉，但其实这种替代结构是非常脆弱的，微血管易闭塞易破裂，整体流向大脑的血液也会慢慢减少，所以该疾病可能会导致短暂性脑缺血发作、急性缺血性卒中、脑出血，还可能会影响大脑皮层功能，导致认知和发育延迟。

如何查出烟雾病?

烟雾病有10岁和40岁左右两个好发年龄段，儿童病人以脑缺血为主要临床表现，成人病人出现脑缺血与出现脑出血的概率基本相同。除此之外，烟雾病没有太多特征性的病史和体征，很难通过医生简单的问诊和体检发现，就算是脑CT平扫和脑核磁平扫也没法发现。但典型的烟雾病在影像学上是有其特征性的表现的。所以如果是年轻且无其他危险因素的脑血管病患者，居住区属于烟雾病好发地域的人群，以及烟雾病的直系亲属，建议进一步做一个脑血管CTA增强或者一个脑血管核磁。最后要确诊该病还是需要做脑血管造影（DSA）。

烟雾病如何治疗？

1、 药物治疗：

当烟雾病表现为脑梗时，医生会使用阿司匹林或者西洛他唑来抗血小板治疗。当烟雾病人因为偏头痛去就诊时，一定要告知医生，这样医生治疗中会注意避免使用限制血管舒张的药物如降钙素基因相关肽靶向治疗药物以及增强血管收缩的曲坦类药物或会降低血压的β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂。当然如果烟雾病合并高血压时，可以使用降压药物控制血压到正常范围。当烟雾病合并糖尿病时，发生脑梗死的危险性大大增加，需要使用降糖药物。补充叶酸，避免高同型半胱氨酸血症。阿托伐他汀对烟雾病也有一定保护作用。

2、 行为治疗：

控制体重，保证BMI指数在正常范围。

3、 外科治疗：

很多人可能听说过或者亲身体会过，当发现脑动脉粥样硬化导致的血管狭窄或闭塞时，医生会建议考虑血管介入手术来植入支架把狭窄或闭塞的血管重新撑起来，这是一个微创手术且疗效确切，给很多患者带来了福音。但是早期试验证实，烟雾病人并不适合血管介入治疗，疗效不佳且出血率极高，适合烟雾病人的是脑动脉搭桥术，简单讲就是在颅骨上开个洞，然后将头皮上的一根叫做颞浅动脉的动脉越过洞和颅骨内的脑皮层动脉对接起来建立新的供血渠道。

烟雾病如何预防？

目前并没有明确的烟雾病预防措施，但是高达12%的MMD患者有阳性家族史，这表明它有一种很强的遗传成分，MMD的遗传模式尚不清楚，有数据表明，它最有可能是常染色体显性遗传但外显不完全。对于已发现烟雾病的患者及其家庭，建议进行基因检测以便于优生优育方面的考虑。另外，脑部的持续性辐射、梅毒、艾滋的感染以及一些自身免疫性疾病都可能诱发烟雾病，需要避免。