“劈离式辅助性肝移植联合肾移植”就像一场精密的“生命零件改造与组装工程”。叶少军介绍,捐献者肝脏如同一块珍贵的“多功能拼图板”,医生将其巧妙劈分成两块,一块给钟森淼,就像是为他那基因缺陷的肝脏代谢系统安装了一块全新的“核心芯片”,专门弥补其缺乏丙氨酸乙醛酸转氨酶的问题;另一块则用于救治其他患者,实现资源的最大化利用。同时进行的肾移植,好比给钟森淼身体的“水循环系统”换了一个新的、高效的“水泵”。新的肾脏配合补充好“芯片”的肝脏,二者协同工作,让钟森淼身体内的“代谢工厂”重新高效运转,既保证了正常的排泄功能,又从源头减少草酸生成,防止疾病复发。
叶少军团队为钟森淼进行手术
在血管上“绣花”,精准劈肝让生命重新绽放
4月27日,经过多学科团队的反复研讨,钟森淼的手术如期进行。这场手术的难度超乎想象,每一个步骤都如同在刀尖上跳舞。
根据两位受者疾病情况对捐献者肝脏根据两位患者疾病进行劈离,首先切除钟森淼左半肝,保留其原有的右半肝,再把供肝的左外叶移植到钟森淼体内。劈离肝已经是移植手术中的“天花板”,并且由于左半肝的血管和胆道较为纤细,在移植过程中操作难度更大,对叶少军主任团队的要求更为复杂和精细。
手术中,由于捐献者肝脏胆管先天畸形,无法与患者胆管直接连接,叶少军团队在手术中不得不改变策略,将肠道与胆管吻合;患者肝动脉纤细,供体血管长度不足,叶少军团队在术中进行动脉搭桥,才顺利进行了肝动脉吻合,确保了肝脏的血供;为了避免损伤细小血管,叶少军全程戴着2.5倍放大镜,在显微镜下完成每一针缝合。
肝移植后,肾移植也随之开展。历经12小时,钟森淼的手术顺利完成。叶少军介绍,这场手术突破了传统局限,采用“局部修复”代替“整体替换”,患者肝脏其他功能正常,只需移植部分肝脏补充丙氨酸乙醛酸转氨酶;“肝肾同治”的方式提供正常酶活性,从源头减少草酸生成;“一肝两用”的模式更是大大提高了器官利用效率,供体肝脏被劈离成两部分,同时救治两名患者。
术后第3天,钟森淼的肌酐下降接近正常,疼痛明显缓解。手术的成功也为钟森淼这类罕见病患者带来希望,叶少军介绍,PH1这种罕见病发病率约1/10万,早期症状隐匿,若出现反复肾结石、关节疼痛,应尽早排查基因缺陷。他建议,对于遗传性代谢疾病,早期基因检测和干预至关重要,可避免器官不可逆损伤。